心臓腫瘍について

心臓腫瘍（cardiac tumor）は、心臓内または心膜内に発生するまれな腫瘍性疾患で、原発性と転移性（二次性）に分類されます。以下に臨床・病理・治療の観点から体系的にまとめます。
https://kompas.hosp.keio.ac.jp/disease/000240/　（慶應医療情報サイトKOMPAS）

1. 分類

分類	定義	主な疾患
原発性心臓腫瘍	心臓組織から発生する腫瘍	粘液腫（myxoma）、乳頭状弾性線維腫、血管腫、線維腫、脂肪腫、横紋筋腫など
転移性心臓腫瘍	他臓器の悪性腫瘍が心臓へ転移	肺癌、乳癌、腎癌、黒色腫、リンパ腫など

➡ 頻度的には

• 原発性腫瘍：10万剖検中 1〜3例
• 転移性腫瘍：原発性の20〜40倍多い

2. 原発性良性腫瘍

(1) 心臓粘液腫（Myxoma）

• 最も頻度が高い（全原発性の約50%）
• 典型的には左心房中隔（卵円窩付近）に発生
• ゼリー状・有茎性で、心拍動により僧帽弁口を塞ぐ
• 症状三徴：
  1. 血流障害（失神・呼吸困難）
  2. 塞栓症（脳梗塞、末梢塞栓）
  3. 全身症状（発熱、倦怠感、CRP上昇）
• 診断：経胸壁または経食道心エコー
• 治療：外科的切除（再発率低い）

(2) 乳頭状弾性線維腫（Papillary Fibroelastoma）

• 主に弁膜（大動脈弁、僧帽弁）に付着する小腫瘍
• 小型でも塞栓症（脳梗塞）の原因となる
• 外科的切除が推奨される（弁温存可能）

(3) 横紋筋腫（Rhabdomyoma）

• 小児・新生児に多く、結節性硬化症に合併
• 多発性で自然退縮することもある
• 無症候なら経過観察可能

(4) 線維腫・脂肪腫・血管腫など

• 線維腫：小児に多く、左室壁に発生
• 脂肪腫：心外膜や中隔に発生
• 血管腫：稀、MRIで特有の信号パターンを呈す

3. 原発性悪性腫瘍

腫瘍名	特徴
血管肉腫（Angiosarcoma）	右房に多く、出血・心タンポナーデを起こす
未分化肉腫（Undifferentiated sarcoma）	左心房に多い。臨床的に粘液腫と類似
横紋筋肉腫 / 線維肉腫	まれだが進行が速い
悪性リンパ腫	免疫抑制下（移植後など）で発生。化学療法が有効な例もあり

• 予後：非常に不良（生存期間中央値 約6〜12か月）
• 治療：外科的切除＋化学療法・放射線療法（多くは姑息的）

4. 転移性心臓腫瘍

• 頻度は原発性の約30〜40倍
• 経路：
  • 直接浸潤（肺癌、乳癌）
  • 血行性転移（腎癌、黒色腫）
  • リンパ行性（リンパ腫）
• 好発部位：右心系（血行経路上）
• 症状：心嚢液貯留、心タンポナーデ、心拍出低下

5. 診断

検査	特徴
心エコー	初期診断に最も有用。可動性・茎の有無を評価
CT/MRI	腫瘍の性状・広がり・組織性状の評価
PET-CT	悪性度・転移の有無を評価
生検	悪性疑い例では考慮（経静脈的経路 or 手術時）

6. 治療の原則

• 良性腫瘍：外科的完全切除
  • 再発防止のため基部を含めて切除
  • 弁膜や中隔欠損部はパッチ修復
• 悪性腫瘍：外科切除＋集学的治療
  • 予後改善は限定的だが、症状緩和や診断目的に意義あり
• 転移性腫瘍：原疾患治療が主体。心タンポナーデ時は穿刺排液・心膜開窓など対症療法