疾患について

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先天性疾患 弁膜症 冠動脈疾患 大動脈疾患

先天性疾患

概説

私たちは最先端の技術を使って、以下のような先天性心疾患に種々の手術を行っています。比較的単純なものから非常に複雑なものまで多岐にわたっています。

  1. 心房中隔欠損
  2. 心室中隔欠損
  3. 心内膜床欠損
  4. ファロー四徴症
    1. 肺動脈閉鎖
    2. 肺動脈狭窄
    3. 肺動脈弁欠損
  5. 心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖
  6. 動脈管開存
  7. 大動脈縮窄および大動脈弓離断
  8. 血管輪
  9. 両大血管右室起始
  10. 大血管転位
  11. 総動脈幹
  1. 総肺静脈還流異常
  2. 部分肺静脈還流異常
  3. 先天性心臓弁膜疾患
    1. 大動脈弁狭窄、閉鎖不全
    2. 僧帽弁狭窄、閉鎖不全
    3. 肺動脈弁狭窄
    4. 三尖弁閉鎖不全
  4. ヴァルサルバ洞動脈瘤
  5. 単心室およびその類縁疾患
    1. 単心室
    2. 三尖弁閉鎖
    3. 無脾症、多脾症に伴うもの
    4. 左心低形成症候群

動脈管開存、心房中隔欠損、心室中隔欠損、などの比較的単純な疾患での手術死亡は皆無で、術後も長期にわたって問題が生じることはありません。

約半数を占める新生児、乳児の複雑先天性心疾患の機能的修復手術に積極的に取り組んでいます。新生児に開心術を必要とする最も重症なものでも最近10年間による手術手技、術中術後の循環や呼吸の制御技術、人工心肺の技術の飛躍的な進歩により、成績は格段に向上しました。心室が2つあれば複雑先天性心疾患であってもいきなり根治手術を行うことで、1歳になる前のできるだけ早い時期に、普通の心臓と同様の血の流れに治してチアノーゼや心不全を除去するようにしています。肺血流の足りない疾患に対するブレロック手術や逆に肺血流の多すぎる疾患に対する肺動脈バンド術などの姑息手術(左右どちらかの胸を切開することが多い)は施行することが少なくなり、傷も一箇所で済むようになりました。単心室およびその類縁疾患以外は2度3度の手術が必要ですが、それでも2歳までには根治手術を終えられるように治療計画を立てています。具体的には、大血管転位に対するジャテーネ手術、単心室に対するフォンタン手術(TCPC)や両方向性上大静脈肺動脈シャント手術(BCPS)、左心低形成症候群に対するノルウッド手術、大動脈弁輪狭小例に対する弁輪拡大術やホモグラフト(人の弁)移植術や自己肺動脈弁移植術(ロス手術)などに特に力を注いでいます

また、慶應義塾大学病院心臓血管外科は専門診療部門として慶應義塾大学病院 周産期・小児医療センターに参加してします。

人工物を避ける技術

自己肺動脈壁パッチ(↑)を用いた心室中隔欠損閉鎖

人工物を極力使用しないように工夫しています。人工物を使用しても多くの場合は問題となることは少ないですが、患者さんご自身のものが最良であることは論を待ちません。たとえば心室中隔欠損を閉鎖するパッチには、しばしば患者さんご自身の肺動脈壁を採取して用いています。切り取った肺動脈壁の欠損部にはやはり患者さんご自身の心膜を採取して補填します(ドミノ方式)。

輸血を避ける技術

また限外濾過変法(modified ultrafiltration:MUF)、ミニチュア人工心肺回路、自己血リサイクル装置を使用して、できる限り無輸血(ないし少量輸血)の手術となるようにしています。

再手術を避ける技術

最近開発された色素蛍光血管造影技術を用いて、ブレロックシャント手術や大動脈縮窄症修復術、肺動脈形成術などの手術中に再建した血流の評価を行い、再手術(やり直し手術)を避けるようにしています。

胸骨正中切開によるブレロックシャント手術の術中色素蛍光血管造影
(大動脈の腋に人工血管によるブレロックシャントが映ってくることによりシャントの開存を確かめます。)

小切開手術

開心術では胸骨正中切開といって胸の真ん中を縦に切り、左右の鎖骨の間から鳩尾までの縦長の板状の骨も電気鋸などを用いて縦に切ることにより心臓に到達する方法がもっとも一般的な方法で、歴史的にも古くから安全性が確立された方法です。多くの開心術で依然として採用されている方法です。


心房中隔欠損閉鎖術

胸骨正中切開法が必要になる場合でも、可能な限り、皮膚切開は小さくとどめ、かつ首から遠くに傷のうえ上端が収まるようにすることで傷跡を目立ちにくくしています。またそうすることで手術全体の侵襲を低減しているものと考えます。

心室中隔欠損閉鎖術
(右心房-三尖弁経由で欠損口に到達する場合)
心室中隔欠損閉鎖術
(肺動脈経由で欠損口に到達する場合)
 
ファロー四徴症修復術
完全大血管転位症に対する
動脈スイッチ(ジャテーン)手術

腋窩切開による
心房中隔欠損閉鎖術

また、当院では、特定の種類の先天性心疾患を修複する時には、他の小切開による到達方法をしばしば用い、低浸襲心臓手術として区別する場合があります。たとえば心房中隔欠損,心室中隔欠損, 心内膜床欠損などでは、腋窩(脇のくぼみ)切開による到達法で、これらの開心修復術が可能となることがあります。傷跡は胸の正面に大きく縦に残ることなく腕を持ち上げない限り見えなくなりますので傷跡のことで将来悩んだりすることもなくなります。また特に年長児以降の患者様では胸骨正中切開法の時のように骨を切開しない分、術後の傷の痛みが少なく、肉体的な回復が速くすぐに身体活動を再開することができます。

>> 先天性心疾患 よくある質問 (FAQ)

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